Клинические характеристики синдрома Маделунга

Болезнь Маделунга – это редкое заболевание подкожных тканей, которое называют доброкачественным симметричным липоматозом. Представляет собой разрастания жировых клеток множества липом. Вырастает на затылке и «сползает воротником» к шее, плечам, спине. Объемные опухоли могут привести к передавливанию нервных окончаний, сосудов, артерий, позвонков шейного отдела.

Особенности болезни Маделунга

Заболевание впервые описал немецкий хирург Отто-Вильгельм Маделунг в 1888 году. Разновидность липоматоза развивается вследствие нарушения обменных процессов. Становится причиной неправильного распределения жировых тканей, которые скапливаются в области шеи, плеч.

Выделяют три типа синдрома:

1. Распространенный, составляет порядка 70% всех случаев развития болезни. Массы располагаются вокруг шеи в форме хомута.
2. Псевдоатлетический синдром. Жировики симметрично располагаются в районе плеч и ниже по всему телу (шея, плечи, грудь, живот, бедра).
3. Гинекоидный тип. Редкое проявление патологии, характеризующееся опоясывающим жировиком на бедрах.

Распространяется со спины (затылочная часть) вниз, в бока к подбородку, грудной клетке. Большая часть больных — мужчины 35–40 лет, склонные к алкоголизму. Толщина доброкачественной опухоли достигает 15 см, вес системы из множества липом может составлять до 8 кг. Характерным для болезни Маделунга является разлитое (диффузное) разрастание, встречаются и инкапсулированные узлы, локализующиеся по боковым стенкам.

Причины появления болезни в травматологии

Международная классификация болезней (МКБ) определяет недуг, как наследственный липоматоз с аутосомно-доминантным типом наследования. Первоначально вырастают множественные диффузные образования в затылочной части, реже в районе лимфоузлов.

Жировая ткань по соединительным проселкам, проникает в пространство между мышечными волокнами, где активно разрастается, приводя к их обездвиживанию. С затылка разрастания спускаются к шестому позвонку и заполняют надключичные полости, образуя кольцевидный жировик.

Единого мнения о причинах появления болезни Маделунга в травматологии нет. Одни утверждают, что толкает к чрезмерному развитию жировых отложений недостаточность щитовидной железы. Другие «обвиняют» склонность жировых клеток к нейродистрофическим изменениям. Третьи высказывают мнение, что поражение лимфоузлов является причиной нарастания кольцевидного жировика. Формирование отложений может происходить по-разному:

1. Слабость, ломота, частые головокружения, нарушается сон.
2. Боль при формировании опухоли в подкожной клетчатке.

Первопричину установить еще не удалось, но медики выделили ряд факторов, способствующих появлению опухолевого «воротника»:

1. Наследственность. Синдром Маделунга передается генетически. Дети больных людей имеют большой риск к определенному возрасту получить «воротник» из жировых разрастаний.
2. Гормональный дисбаланс. Гормональные сбои могут запустить процесс активной выработки клеток или привести к невозможности усваивать белки. Становится причиной их локализации на шее. При нарушении работы гормонов, жировики помимо шейного отдела формируются симметрично на теле и конечностях.
3. Нарушение обменных процессов. Часто причина становится толчком развития болезни в районе шеи.

Встречается рост липоматоза на фоне диабета, раковых образований в дыхательных путях, алкоголизма.

Травмы шейного отдела и лишний вес не влияют на появление и развитие патологии.

Симптомы и особенности локализации

Первые жировики в районе затылка и шеи обычно остаются незамеченными. При синдроме Маделунга липоматозные разрастания длительное время остаются в «спящем» состоянии, сохраняют маленький размер. С течением времени клиническая картина изменяется, медленное течение болезни сменяется активными темпами роста опухолей.

Начальную стадию липоматоза можно спутать с другими патологиями, располагающимися в шейном отделе:

• раковыми опухолями;
• кистозными образованиями;
• аневризмами.

Подтвердить болезнь поможет диагностика или развитие характерных симптомов для синдрома Маделунга. Прогрессирование патологии приводит к:

• зрительно заметному утолщению шеи;
• напряжению в шейном отделе;
• расстройству дыхания из-за сдавливания гортани;
• тахикардии и головной боли, вызванной передавливанием нервных стволов и кровеносных сосудов;
• псевдомиопатии, приводящей к атрофированию мышц.

При глубоких проникновениях жировых разрастаний в мышечные ткани, больной может жаловаться на болевой синдром в районе образования. При явных внешних признаках патологии, биологические показатели организма человека остаются в норме, лабораторный анализ крови показывает отрицательный результат наличия патологических процессов.

Онкологи провели исследование генетического кода тканей извлеченных из липомы. Дефект, приводящий к развитию жировиков, кроется в длинном плече 12-й хромосомы. 12-я хромосома отвечает за синтез белка, который расщепляет жиры. Невозможность организма утилизировать (расщеплять) жировые соединения приводит к их скоплению.

Методы лечения синдрома Маделунга

Единственный способ лечения синдрома Маделунга — операция по удалению образования. Если жировые узлы только начинают увеличиваться, выясняют причину разрастания. Проводят диагностику, по полученным результатам врач может назначить профилактическую терапию противовоспалительными и гормональными препаратами. Терапия способна остановить дальнейший рост опухолевых масс. Гистология массы, взятой из липомы, показывает, что опухоль состоит из жировых тканей нормальной структуры.

При больших жировиках вокруг шеи нужна помощь специалиста. Хирургия называет основным методом лечения – удаление разрастания. Сложность проведения терапии синдрома Маделунга, заключается в отсутствии четких границ опухоли и прорастание тканей в затылочные мышцы, которые удаляют вместе с патологическими разрастаниями.

Операция по удалению небольших разрастаний (до 4 см) может проводиться:

• эндоскопическим методом – вводится склерозирующее вещество внутрь капсулы жировика;
• лазерное удаление – современный способ с использованием лазерного аппарата, сводит к минимуму риск развития рецидивов и не оставляет рубцов на коже.

Если образование при болезни Маделунга объемное, то проводят классическую открытую операцию по иссечению опухоли и атрофированных мышечных тканей. Хирургическое вмешательство происходит под общим наркозом, перед процедурой необходимо:

• сдать анализы мочи и крови;
• пройти ультразвуковое исследование;
• сделать кардиограмму и рентген грудной клетки;
• дать необходимую информацию о состоянии здоровья анестезиологу.

После иссечения накладывают косметические швы, вероятность рубцов и шрамов остается. Опасность появления рецидивов очень велика. Врачи советуют вести здоровый образ жизни, чтобы свести к минимуму возможность появления нового образования.

Помимо рецидивов, есть опасность получить следующие осложнения после операции:

• сильное кровотечение – происходит при размещении жировых масс поблизости сонной артерии;
• инфицирование – занесение инфекции во время проведения процедуры может привести к нагноению.

Чем опасно заболевание и прогноз течения

Круговой липоматоз до достижения больших размеров не оказывает негативного воздействия на человека. Болезнь Маделунга можно назвать косметическим дефектом, из-за которого человек начинает комплексовать. Такое состояние приводит к расстройству психики, замкнутости, необщительности.

Небольшое образование не несет угрозу для здоровья. Крупные опухоли подлежат незамедлительному удалению, приводят к следующим последствиям:

• быстрый рост – больше 1 см за полгода;
• сдавливание артерий, нервных окончаний, кровяных сосудов;
• ухудшение качества жизни из-за появления лишних наросших тканей;
• явно заметный косметический дефект, приносящий психологическую нестабильность.

Появление жировика на шее указывает на нарушение обмена веществ. В медицинской практике были зафиксированы случаи самостоятельного выздоровления при капсулированной липоме. Что касается синдрома Маделунга, то выздоровление наступает только после удаления хирургическим путем.

С предельной осторожностью нужно относиться к шишкам, возникшим на шее. Своевременное обращение к врачу способно свести к минимуму возможные осложнения, рецидивы, последующее прогрессирование патологии.

Источник